RESUMO: Introdução: Hipomineralização molar-incisivo (HMI) é um defeito qualitativo de desenvolvimento do esmalte dentário com etiologia multifatorial cuja associação com doenças respiratórias na primeira infância permanece controversa. Objetivo: Determinar a associação entre doenças respiratórias na primeira infância e HMI, por meio de revisão sistemática com metanálise. Metodologia: Para a pesquisa bibliográfica, dois revisores independentes utilizaram quatro bases de dados: MEDLINE-PubMed, Scopus, EMBASE e Web of Science, além de buscas manuais e na literatura cinzenta no Google Acadêmico® e no Open Grey®. Foram incluídos estudos observacionais que investigaram associação entre doenças respiratórias na primeira infância e HMI e excluídos os sem grupo de comparação; sem distinção entre HMI e outros defeitos de desenvolvimento do esmalte, bem como estudos pilotos ou artigos com dados incompletos ou duplicados. O risco de viés dos estudos foi avaliado utilizando a JBI CriticalAppraisal para estudos transversais e a escala de Avaliação de Qualidade Newcastle-Ottawa para casos-controle e coorte. A certeza da evidência foi avaliada utilizando os critérios de classificação do GradingofRecommendationsAssessment, DevelopmentandEvaluation (GRADE). Metanálises com dados ajustados foram realizadas para avaliar a associação entre HMI e diversos problemas respiratórios (p<0.05). Resultados: Foram identificados 1.228 artigos, dos quais 27 foram incluídos. Destes, um total de 10 foram avaliados quantitativamente por meio de sete meta-análises. A maioria dos estudos transversais e de coorte apresentaram baixo risco de viés e entre os caso-controles, o risco moderado foi mais frequente. Pneumonia (RC – 3,33; 95% IC: 1,05 – 10,51), bronquite (RC = 2,16; 95% IC: 1,26 – 3,70) e asma + bronquite (RC – 2,53; 95% IC: 1,71 – 3,76) foram associadas à HMI. A certeza da evidência foi considerada muito baixa para todas as associações realizadas. Conclusão: Pneumonia, bronquite isoladamente ou associada à asma foram associadas à HMI com uma certeza da evidência muito baixa.